Busca entender o que é a malformação congênita Microcefalia. Tem como objetivo verificar, ainda que de forma superficial, o conceito as etiologias, o diagnóstico e as classificações da microcefalia e, por meio da relação existente com a Deficiência Intelectual, apresentar um perfil neuropsicológico dessa síndrome. Além de descrever os principais domínios neuropsicológicos que sofrem prejuízos com esse distúrbio, como: memória, atenção, função executiva e linguagem. O problema proposto é identificar se há níveis de gravidade dessa malformação e como afetam o desenvolvimento infantil. Esse estudo se torna relevante na medida em que, através da revisão breve da literatura, favorece uma melhor compreensão do que é a microcefalia. No quadro teórico conceitua o que é Microcefalia, Deficiência Intelectual, descreve as funções cognitivas e apresenta um perfil neuropsicológico de uma criança com deficiência intelectual, visto ser comum no quadro de microcefalia. O procedimento metodológico adotado foi a pesquisa bibliográfica em que foram levantados conceitos de diversos autores das áreas estudadas. Conclui informando que não é possível apontar um único perfil neuropsicológico, pois a criança que nasce com esse distúrbio pode apresentar diferentes tipos de dificuldades, ou até mesmo não apresentar nenhum. Sugere um estudo mais aprofundado sobre o assunto para que seja feito um programa de intervenção terapêutica de avaliação neuropsicológica e reabilitação como forma de possibilitar melhor qualidade de vida.